События Кровь, при переливании которой человек может погибнуть, оставляла ученых в недоумении на протяжении 60 лет. Теперь исследователи, наконец, раскрыли тайну крови, известной как Vel.
Полученные выводы смогут сделать кровь безопасной для сотен тысяч людей по всему миру.
Тайна этой крови "началась" в 1952 году, когда 66-летняя жительница Нью-Йорка, больная раком толстой кишки, прошла процедуру переливания крови, и неожиданно ее организм отреагировал потенциально фатальным отторжением крови.
Исследователи, ссылаясь на нее, просто используют ее фамилию, называя женщину "пациент Vel". Дальнейшие исследования показали, что организм женщины выдал мощный иммунный ответ на неизвестное соединение, найденное в красных кровяных клетках, которых она получила.
Тем не менее, ученые не смогли определить, какое именно это было соединение, поэтому назвали такую кровь "Vel-отрицательной".
"Молекулярные основы Vel-отрицательной крови оставались неуловимыми для нас на протяжении более 60 лет, несмотря на активные усилия, предпринимаемые учеными по всему миру", - рассказывает исследователь биохимик в университете Вермонта Брайан Балиф (Bryan Ballif).
Как функционирует новая группа крови
Большинство людей в мире являются Vel-положительными, но вскоре ученые обнаружили, что нью-йоркская женщина была не единственной. Более 200 000 человек в Европе и более 100 000 жителей Северной Америки являются носителями Vel-отрицательной крови.
Таким образом, для одного из 2500 индивидов европейского происхождения с редкой группой крови, переливание Vel-положительной крови может легко быть фатальной, так как вероятно развитие почечной недостаточности.
Красные кровяные клетки каждого человека покрыты молекулами, которые служат в роли антигенов, то есть соединений, диктующих иммунной системе соответствующие реакции.
Это происходит путем откачки белков, известных как антитела, которые кооперируются и нейтрализуют эти антигены. Однако, человеческий организм, как правило, не производит антитела к своим антигенным эритроцитам, он делает это только по отношению к чужим антигенам.
К примеру, это происходит тогда, когда человек получает кровь от другого человека, у которого другая группа крови, не имеющая соответствующего антигена. Самые популярные антигены крови формируют 4 всем известные группы крови: A, B, AB и O.
Однако, существуют и редкие группы крови, например, такая как Vel, которая потенциально делает процедуру переливания крови смертельно опасной для некоторых пациентов.
Vel-отрицательную кровь крайне сложно найти для переливания во всех странах мира, отчасти из-за ее редкости, отчасти из-за отсутствия каких-либо систематических способов выявления доноров этого типа крови.
Некоторое время назад для того, чтобы отделить Vel-отрицательного пациента от Vel-положительного, врачам приходилось использовать антитела крови нескольких выявленных ранее Vel-отрицательных людей, после того, как их организмы отторгали кровь при переливании.
Во многих больницах и банках крови отсутствуют эти антитела, поэтому у них нет возможности проверить человека на "Vel-совместимость".
Понимание функционирования редких групп крови
Теперь Баллиф вместе с молекулярным биологом Лайонелом Арно (Lionel Arnaud) из французского национального института переливания крови обнаружили таинственные антитела.
"Полученные нами результаты обеспечат немедленную помощь медицинским работникам, если они вдруг столкнуться с этой редкой, но очень сложной в работе группой крови".
Самая редкая группа крови
Чтобы найти антитела, международная команда исследователей использовала антитела Vel-отрицательных пациентов с целью очищения белка Vel от мембраны красных кровяных телец.
Баллифу и его коллегам затем удалось найти то, что искалось: крошечных ранее неизвестных молекул, которые получили название "интегральные мембранные белки 1 или SMIM1".
Генетический анализ 70 Vel-отрицательных людей показал, что в крови каждого такого пациента не хватает короткого гена, который инструктирует клетки по выработке SMIM1. В прошлом году те же исследователи сумели идентифицировать белки, отвечающие за две другие редкие группы крови.
Вместе с Vel количество выявленных групп крови теперь поднялось до 33. "Несмотря на то, что все еще существуют несколько типов крови, молекулярную основу которых только предстоит выявить, Vel-отрицательная кровь, безусловно, была самой "неприятной" тайной", - заключил Арно.
В настоящее время исследователи разработали ДНК-тесты для выявления Vel-отрицательных пациентов, которые легко могут быть интегрированы в существующие процедуры тестирования крови, причем менее, чем за два часа группа крови будет идентифицирована.
Для тех редких случаев с Vel-отрицательными пациентами, нуждающимися в переливании крови, это могут быть спасительные два часа.
Список редких групп крови
Некоторое время назад специалистам университета Вермонта удалось разгадать тайну еще двух новых групп крови. Им дали названия Лангерайс и Джуниор. Также как и Vel-отрицательная кровь, эти типы крови удалось выявить, обнаружив особые белки, расположившиеся на эритроцитах (ABCB6 и ABCG2).
После проведения многочисленных тестов было обнаружено наличие связи между белками и антигенами двух новых типов крови. Ученые подчеркивают, что еще около 15 групп крови остаются не выявленными на сегодняшний день.
При этом, проблема при переливании крови остается актуальной, несмотря на то, что новые группы встречаются достаточно редко. Стоит отметить, что зачастую страдать приходится определенным этническим группам.
К примеру, более 50 тысяч японцев являются носителями группы крови Джуниор, причем с отрицательным резус-фактором, то есть может возникнуть проблемы отторжения плода при беременности и отторжение крови при переливании.
В результате переливание становится крайне сложной процедурой, как по причине недостатка совместимых доноров, так и из-за отсутствия соответствующих реагентов для анализа антител. Также с проблемами сталкиваются и люди, готовящиеся к трансплантации органов, потому как в случае несовместимости может произойти отторжение органов из-за белков ABCB6 и ABCG2.
В настоящее время ученые работают над выявлением неизвестных групп крови, исследуя антигенные структуры на поверхностном слое эритроцитов.
